Yleistä

Primaarinen biliaarinen kolangiitti (PBC) on maksan sappiteiden pitkäaikainen tulehdusreaktio, joka hiljalleen vuosien kuluessa vaurioittaa sappitiehyitä. Tila etenee hitaasti, ja sen loppuvaihe on maksakirroosi.

Sairaus on harvinainen. Siihen sairastuu Suomessa vuodessa 1–2 henkeä 100 000 asukasta kohden. Sairastuneista 90 % on naisia. Yleisin sairastumisikä on 40–60 vuotta.

PBC:n syyt

Primaarinen biliaarinen kolangiitti kuuluu autoimmuunisairauksiin. Elimistössä muodostuu vasta-aineita sappiteiden rakenteita vastaan. Syntynyt tulehdusreaktio johtaa hiljalleen sappiteiden vaurioon ja ajan mittaan maksakudoksen korvautumiseen sidekudoksella eli maksakirroosiin. Primaarisen biliaarisen kolangiitin katsotaan kehittyvän useiden altistavien perinnöllisten tekijöiden seurauksena ympäristötekijöiden laukaisemana. Ensimmäisen asteen sukulaisten riski sairastua on yli satakertainen verrattuna muuhun väestöön.

Sappiteiden vaurion vuoksi sappineste ei siirry normaalisti sappirakkoon ja suoleen. Tästä on seurauksena sappihappojen kertyminen vereen, mikä aiheuttaa kutinaa. Sappineste on tarpeellinen rasvojen ja rasvaliukoisten vitamiinien imeytymiselle. Koska sappineste ei pääse normaalisti ohutsuoleen, seurauksena on rasvaliukoisten vitamiinien heikko imeytyminen.

PBC:n oireet

Alkuvaiheessa sairaus ei aiheuta mitään oireita. Se todetaan usein sattumalta muusta syystä otettujen maksan laboratoriokokeiden yhteydessä.

Yksittäisistä oireista tärkeimmät ovat väsymys ja kutina. Väsymys voi olla kokonaisvaltaista uupumusta. Kutina tuntuu eri puolilla kehoa, ja aluksi se kiusaa pääasiassa iltaisin, myöhemmin muulloinkin. Epämääräisempiä oireita voivat olla niveloireet sekä suun ja silmien kuivuminen. Veren kolesteroliarvo on usein suurentunut, koska kolesterolin siirtyminen sapen mukana maksasta suoleen on osittain estynyt.

Sairauden edetessä alkaa ilmetä keltaisuutta, joka on merkki vaikeasta maksan vauriosta. Joskus kutinaoireet ovat niin lieviä, että lääkäriin hakeudutaan vasta, kun silmän valkuaiset ja iho muuttuvat keltaisiksi. Muita oireita ja löydöksiä ovat maksan suurentuminen, ihon tummuminen ja pernan suurentuminen. Myöhäisvaiheessa ilmenee maksakirroosiin liittyviä oireita.

Potilailla on normaalia useammin myös muita autoimmuunitauteja, kuten kilpirauhastulehdus (tyreoidiitti) tai Sjögrenin oireyhtymä. Osteoporoosi on tavallista pitkälle edenneessä taudissa.

Taudin toteaminen

Sappikirroosissa tärkein seulontakoe on veren AFOS eli alkaalinen fosfataasi, joka on yksi maksakokeista. Se on sappikirroosissa usein voimakkaasti koholla jo taudin alkuvaiheessa. Muut maksakokeet (ALAT, GT, bilirubiini) voivat olla lievästi koholla.

Veren niin sanotut mitokondriovasta-aineet mittaavat sappiteihin kohdistuvaa autoimmuunitulehdusta. Niitä todetaan 95 %:lla sappikirroosipotilaista, joten vasta-aineiden löytyminen viittaa vahvasti PBC:hen.

Erityisellä kuvantamistutkimuksella (elastografialla) voidaan arvioida, onko kehittynyt kirroosia. Joskus tutkitaan maksabiopsia eli neulanäytepala.

PBC:n hoito

Taudin etenemista varmasti jarruttavaa lääkehoitoa ei ole.

Alkuvaiheessa aloitetulla sappihappovalmisteella ursodeoksikoolihapolla voidaan usein hidastaa taudin etenemistä, mutta sen vaikutuksesta pitkän ajan tuloksiin ei ole varmaa tietoa. Hankalissa tapauksissa ursodeoksikoolihappoon voidaan liittää kortisonivalmiste budesonidi.

Fibraatit yhdistetään ursodeoksikoolihappoon, jos pelkällä ursodeoksikoolihapolla ei saada riittävää hoitovastetta.

Kutinaa voidaan hoitaa melko tehokkaasti antihistamiineilla, rifampisiinilla tai suoliston sappihappoja sitovalla lääkkeellä kolestyramiinilla.

Riittävä kalsiumin (maitotuotteet) ja D-vitamiinin saanti on tärkeää luuston kannalta. Osteoporoosi hoidetaan osteoporoosilääkkeillä.

Sairauden loppuvaiheessa maksansiirto on ainoa hoito, jolla potilaiden elinikää voidaan pidentää. Maksansiirtoon voidaan joutua PBC:n lisäsairauksien tai esimerkiksi sietämättömän kutinan vuoksi, tavallisimmin vasta 60–65 vuoden iässä.

Sairauden ennuste on parantunut hoidon ansiosta. Primaarisen biliaarisen kolangiitin kulku on paremmin ennustettavissa kuin muissa kirrooseissa.

PBC:n ehkäisy

Sairauteen ei tunneta ehkäisyä. Sen etenemistä kirroosiksi voidaan hidastaa, kuten edellä on kerrottu.

Kirjallisuutta

  1. Koskela R. Primaarinen biliaarinen kolangiitti. Lääkärin tietokannat / Lääkärin käsikirja [online; vaatii käyttäjätunnuksen]. Kustannus Oy Duodecim. Päivitetty 26.9.2024.
  2. Färkkilä M. Primaarinen biliaarinen kolangiitti (PBC). Kirjassa: Färkkilä M, Heikkinen M, Isoniemi H, Puolakkainen P (toim.). Gastroenterologia ja hepatologia. Kustannus Oy Duodecim 2018.
  3. Rautianen H. Primaarinen biliaarikirroosi (PBC). Duodecim 2012;128:1550-9. Lue artikkeli