Luusarkooman yleisyys, vaaratekijät ja ilmaantuvuus

Luusarkooma on erittäin harvinainen syöpä, sillä sen osuus kaikista syövistä on vain noin 0,2 %. Vuosittain luusarkoomia todetaan koko Suomessa noin 50 tapausta. Viime vuosina luusarkoomien ilmaantuvuus on pysynyt ennallaan, eli uusien tapausten määrä ei ole lisääntynyt. Potilaat ovat yleensä joko nuoria tai yli 60-vuotiaita. Luusarkooma syntyy yleensä tuntemattomasta syystä. Korkeintaan muutamalla prosentilla kaikista potilaista voidaan kasvaimen olettaa syntyneen esimerkiksi harvinaisen periytyvän kasvainalttiusoireyhtymän (esim. Li–Fraumenin syöpäoireyhtymä ja multippeli hereditaarinen eksostoosi) tai aiemmin samalle elimistön alueelle annetun sädehoidon takia. Mikään vamma ei tiettävästi aiheuta luusarkoomaa, mutta taustalta voi löytyä vamma, joka on kipeyttänyt kasvaimen heikentämän luukohdan.

Suurin osa luusarkoomista ilmaantuu 15–17-vuotiaille nuorille, mutta toinen esiintymishuippu ajoittuu 40–50 vuoden ikään. Ewingin sarkooma taas on yleensä lasten ja nuorten diagnoosi, ja kondrosarkoomaa todetaan keski-ikäisillä.

Luusarkooman oireet

Tavallisimpia paikkoja osteosarkoomalle ovat polven seutu sekä olkavarren yläosa. Ewingin sarkooman tyyppipaikat ovat lantio, kylkiluu tai lapaluu sekä pitkien luiden (reisi, sääri, olkavarsi ja käsivarsi) yläosat. Kondrosarkooma taas todetaan tavallisesti lantion alueella tai raajojen yläosissa.

Luusarkooma voi aiheuttaa kasvainalueen kipua ja turvotusta sekä johtaa esimerkiksi ontumiseen tai nivelen liikerajoitukseen. Kasvaimen alueelle voi kehittyä murtuma hyvin vähäisestä ulkoisesta voimasta (ns. patologinen murtuma). Yleisoireena voi esiintyä kuumeilua, mutta painonlasku on harvinaista. Joskus oireita voi aiheuttaa taudin leviäminen. Etäpesäkkeitä löytyy tavallisimmin keuhkoista, jolloin oireena voi olla yskää tai hengenahdistusta.

Luusarkooman toteaminen

Tärkeä lähtökohta luusarkooman toteamiselle on lääkärin tutkimus sisältäen potilaan sairaushistorian kartoittamisen ja vastaanotolla tehdyn kliinisen tutkimuksen. Epäilyttävän alueen röntgenkuvaus on kasvaindiagnostiikan perusta. Jatkotutkimuksena tarvitaan magneettikuvaus (MRI). Jos tutkimusten jälkeen luusarkooman mahdollisuus on olemassa, kasvaimesta otetaan neulanäytteet tai koepala. Patologi arvioi näytteistä, onko kyseessä luusarkooma sekä mikä on sen alatyyppi ja pahanlaatuisuusaste eli gradus.

Diagnoosin varmistuessa potilaalle tehdään keuhkojen tai vartalon tietokonekerroskuvaus (TT) levinneisyystutkimuksena. Jos kyseessä on raajakasvain, on tärkeää tutkia magneettikuvauksella koko raaja: samaan luuhun on saattanut kehittyä ns. skip- eli satelliittietäpesäke, jolloin tämän ja emokasvaimen välillä on tervettä luuta.

Hoitavan sairaalan harkinnan mukaan voidaan tehdä muita tutkimuksia, kuten positroniemissiotomografia (PET-TT) sekä luuston gammakuvaus.

Luusarkooman diagnostiset tutkimukset tulisi tehdä sellaisessa yksikössä, joka pystyy vastaamaan myös lopullisesta leikkaushoidosta.

Luusarkooman hoito

Kullekin potilaalle laaditaan tarkkaan yksilöllinen hoitosuunnitelma, jossa huomioidaan hänen ikänsä, mahdolliset perussairaudet, kasvaimen koko, pahanlaatuisuusaste, kasvaimen muut mahdollisesti aggressiiviseen käyttäytymiseen viittaavat piirteet ja suunniteltu leikkaus. Osalle potilaista riittää leikkaushoito, osa tarvitsee leikkaushoitoa ja sädehoitoa, osa leikkaushoitoa ja solunsalpaajahoitoa ja osa potilaista kaikkia näitä eri hoitomuotoja. Hoitosuunnitelman laatiminen moniammatillisessa työryhmässä, jolla on riittävä kokemus luusarkoomien hoidosta, on keskeistä.

Kasvaimen alatyypin ja pahanlaatuisuusasteen mukaan hoidossa käytetään usein sytostaatti- eli solunsalpaajahoitoa. Ewingin sarkooman ja osteosarkooman hoidossa solunsalpaajahoidot annetaan sekä ennen että jälkeen leikkauksen. Hoito valitaan potilaan iän, taustasairauksien, taudin levinneisyyden sekä ennen leikkausta annettavan solunsalpaajahoidon tuottaman vasteen mukaisesti. Hoitovaste arvioidaan patologin tutkimasta leikkausnäytteestä, ei pelkästään kuvantamistutkimuksista. Ewingin sarkoomassa voidaan edetä isoannossolunsalpaajahoitoon kantasolupalautuksen turvin, mikäli vaste aiemmalle hoidolle on ollut heikko. Kondrosarkooma ei reagoi solunsalpaajahoitoon ja näin ollen sen hoidossa edetään suoraan leikkaukseen. Poikkeuksena tästä on harvinainen alatyyppi, mesenkymaalinen kondrosarkooma, joka hoidetaan solunsalpaajahoidoilla leikkauksen lisäksi.

Luusarkooman hoidon perusta on kuitenkin leikkaus. Leikkauksessa kasvain pyritään poistamaan siten, että se saadaan kokonaisuudessaan pois ja kasvaimen ympärille jää riittävä reunus tervettä kudosta eli marginaalia. Kasvaimen koko, tyyppi ja pahanlaatuisuusaste vaikuttavat leikkaustapaan. Jos leikkauksessa joudutaan poistamaan esimerkiksi raajasta kantavaa luuta, puutoksen korjaamiseksi tehdään rekonstruktio, jolloin leikkausalueelle voidaan siirtää potilaan omaa luuta (esim. pohjeluuta) tai luupankkiin pakastettua pankkiluuta. Lisäksi voidaan käyttää proteesia sekä tarvittaessa luusiirteen ja proteesin yhdistelmää. Kirurgisella hoidolla pyritään mahdollisuuksien mukaan aina raajan säästämiseen, ja amputaatioon joudutaan onneksi harvoin.

Jos riittävää poistolaajuutta ei voida kasvaimen koon ja sijainnin vuoksi saavuttaa, leikkausta voidaan täydentää sädehoidolla. Ewingin sarkooman hoidossa paikallishoito voidaan toteuttaa myös sädehoidolla yksinään, jos leikkaus ei ole mahdollinen tai aiheuttaisi huomattavan toiminnallisen haitan.

Luusarkooman seuranta hoidon jälkeen

Luusarkooma saattaa uusiutua paikallisesti, joten emokasvaimen sijaintialuetta seurataan määrävälein potilaalle parhaiten soveltuvalla kuvantamismenetelmällä. Luusarkooman etäpesäkkeet syntyvät yleensä erityisesti keuhkoihin, joten keuhkokuvien seuranta on säännöllistä. Luusarkooman tyyppi ja pahanlaatuisuusaste määrittävät seurannan pituuden. Verikokeilla ei voida määrittää, onko luusarkooma uusiutunut vai ei. Myös potilaan psyykkinen tukeminen sekä kuntoutus ovat tärkeitä tekijöitä seurannan ohella.

Luusarkooman ennuste ja uusiutuneen syövän hoito

Valtaosa luusarkoomapotilaista paranee. Ennusteeseen vaikuttavat erityisesti kasvaimen alatyyppi ja pahanlaatuisuusaste. Esimerkiksi potilaista, joilla on ollut korkean pahanlaatuisuusasteen osteosarkooma, paranee yli 70 % ja potilaista, joilla on ollut matalan pahanlaatuisuusasteen (gradus I) kondrosarkooma, paranevat lähes kaikki.

Paikallinen uusiutuma hoidetaan ensisijaisesti leikkauksella. Jos luusarkooma leviää elimistöön siten, että mahdollisesti parantavaan kirurgiaan ei enää ole edellytyksiä, voidaan syövän etenemistä pyrkiä hidastamaan syöpälääkehoidoin.

Luusarkooman ehkäisy

Koska luusarkooman synty jää valtaosalla potilaista selvittämättä, ei valitettavasti ole tietoa siitä, miten näiden kasvaimien synty voitaisiin ehkäistä.