Tämä on Orphanet-artikkeli Orphanet-esittely
Oikean kammion ulosvirtauksen ahtauma, vaikka kammioväliseinä onkin ehjä. Klassisessa muodossa sydänläpän liuskojen kannakset liittyvät yhteen ja muodostavat kalvomaisen kärjen, jota halkoo vaihtelevankokoinen suuaukko. Keuhkovaltimoläppä on epämuodostunut, paksu ja huonosti liikkuva 10 %:lla. Tila liittyy pääasiassa erilaisiin muihin kehityshäiriöihin ja muodostaa 8-10 % synnynnäisistä sydänvioista. Etiologia on tuntematon, syynä saattaa olla sikiöaikainen endokardiitti. Oireet riippuvat läppäahtauman asteesta. Mikäli ahtauma on pieni, se voi tulla ilmi sattumalöydöksenä tai löytyä vastasyntyneellä näennäisesti täydellisenä läppätukoksena. Diagnoosiin päästään ultraäänitutkimuksella. Hoito riippuu stenoosin asteesta. Esiintyvyydeksi on arvioitu 1-9/100 000.
