Tämä on Orphanet-artikkeli Orphanet-esittely
Myös XY-gonadaalisena ageneesinä tunnettuun kehityshäiriöön kuuluu toisen tai molempien kivesten ja puuttuminen, tähän liittyy osittainen tai täydellinen kiveskudoksen puute. Taudin ilmiasu vaihtelee normaalista miehestä, jolta puuttuu toinen kives, mieheen jolla on mikropenis, ja aina normaaliin naiseen. Ilmiasu riippuu kohdunsisäisen sukupuolen kehityksen häiriön laajuudesta ja ajoituksesta. Esiintyvyys ei ole tiedossa.