Tämä on Orphanet-artikkeli Orphanet-esittely
Keskushermoston tulehduksellinen demyelinoiva sairaus, johon liittyy toistuvia tois- tai molemminpuolisia näköhermon tulehdusepisodeja ja akuutti myeliitti l. selkäytimen tulehdus. Tauti tunnetaan myös nimellä Devicin tauti. Oireina on akuutti, usein vaikea, näön heikentyminen ja para- tai tetrapareesi yhdessä tuntohäiröiden ja sfinkteritonuksen heikentymisen kanssa. Suurimmalla osalla potilaista peräkkäiset näköhermon tulehdus- ja myeliittijaksot seuraavat toisiaan jopa vuosien välein. Lähes 90 % potilaista on myöhäiskeski-ikäisiä naisia. NMO-potilailla on usein muitakin autoimmuunitauteja.
Etiologia on tuntematon, tautia pidetään autoimmuunitautina, missä akvaporiini-4-antigeenia vastaan kehittyy vasta-aineita. Diagnoosi perustuu kliinisiin oireisiin, selkäytimen MRI-kuvaukseen ja akvaporiini-4-vasta-aineiden mittaukseen. Erotusdiagnostiikassa on tärkeä muistaa MS-taudin mahdollisuus. Akuutit oireet hoidetaan iv. kortisonilla ja mahdollisesti plasmafereesillä. Pitkäaikaishoidossa käytetään immunosupressiivisia lääkkeitä (atsatiopriini, mykofenolaatti mofetiili) joskus yhdistettynä kortikosteroideihin ja rituksimabiin. Ennuste vaihtelee: potilas voi toipua kokonaan yksittäisistä tulehduksellisista episodeista mutta neurologiset jäännösoireet (heikkonäköisyys, parapareesi) ovat yleisiä. Hoitamattomana jopa 30 % potilaista kuolee tautiin 5 vuoden sisällä. Immunosupressiivisella hoidolla voidaan estää jopa puolet akuuteista pahenemisvaiheista. Esiintyvyydeksi on arvioitu 1-2/100 000.
