Lasten sydäntaudeista valtaosan muodostavat sydämen synnynnäiset rakenneviat, joista osa paljastuu jo synnytyssairaalassa ja osa myöhemmällä iällä. Suomessa syntyy runsaat 500 sydänvikaista lasta vuodessa. Vaikka sydän on melko yksinkertainen nelilokeroinen rakenne, siinä voi ilmetä hyvin monenlaisia rakennepoikkeavuuksia. Yleisimpiä vikoja tunnetaan kymmenkunta, ja niiden lisäksi erilaisia muunnelmia on lähes loputon määrä. Rakennepoikkeavuuksien syistä tiedetään yhä varsin vähän. Vaikka perheessä yhdellä lapsella olisi sydänvika, riski sydänvikaisen sisaruksen syntymiselle on yhä pieni, vain noin 3 % (normaalisti riski on noin 1 %).
Kammioväliseinäaukko
Tavallisin yksittäinen sydänvika on kammioväliseinäaukko eli VSD, jolloin vasenta ja oikeata kammiota erottavassa seinämässä on vaihtelevan kokoinen reikä tai joskus useampiakin reikiä. Usein aukko on pieni eikä aiheuta oireita ja kasvaa umpeen ensimmäisen ikävuoden aikana. Jos aukko on suuri, umpeutuminen on harvinaista. Kammioväliseinäaukko on vastasyntyneellä useimmiten oireeton. Sydämen paineolojen muuttuessa veren oikovirtaus aiheuttaa ensimmäiset oireet yleensä muutaman viikon iässä, jolloin myös virtauksen aiheuttama sivuääni on ensi kerran kuultavissa. Tässä vaiheessa lapsi ohjataankin kaikututkimukseen, jolla reiän koko selvitetään. Yleensä välitöntä hoitoa ei tarvita, vaan tilannetta jäädään seuraamaan. Jos aukko on suuri, korjausleikkaus tehdään usein noin vuoden iässä. Pienempien aukkojen osalta leikkaus tulee tavallisesti ajankohtaiseksi myöhemmin lapsuudessa.
Eteisväliseinäaukko
Kammioväliseinäukkoa harvinaisempi ”reikä” on sydämen eteisten välinen aukko eli ASD, jolloin veri pääsee virtaamaan suoraan vasemmasta eteisestä oikeaan eteiseen. Eteisväliseinäaukko on valtaosin hyvänlaatuinen ongelma, joka harvoin aiheuttaa haittaa varhaislapsuudessa. Niinpä aukon korjauksellakaan ei ole kiirettä.
Muita tavallisia vikoja
Sikiökaudella keuhkovaltimon ja kehon päävaltimon, aortan, yhdistää verisuoni, joka heti syntymän jälkeen sulkeutuu. Erityisesti keskosilla ja joskus täysiaikaisena syntyneillä tämä sulkeutuminen ei onnistu, jolloin puhutaan avoimesta valtimotiehyestä (PDA). Riippuen tiehyen koosta PDA voi aikaansaada merkittäviä ongelmia jo heti vastasyntyneenä tai ensimmäisten kuukausien aikana, jolloin tiehyt suljetaan saman tien. Usein PDA jää kuitenkin toteamatta ja se löydetään sattumalta (sydämen sivuääni) myöhemmin lapsuudessa, jolloin se myös yleensä suljetaan.
Aortan tehtävä on kuljettaa hapettunut veri sydämestä koko kehon alueelle. Sen tyvessä ja ns. aortan kaaren alueella voidaan todeta vaihtelevan asteinen ahtauma jossain lapsuuden vaiheessa. Usein aortan ahtauma havaitaan sattumalöydöksenä koulutarkastuksessa korkean verenpaineen paljastamana tai sydämen sivuäänen perusteella. Aortan ahtauman epäily edellyttää aina tarkempia tutkimuksia ja usein ahtauman laajentamisen.
Sydämen rakennevikojen oireet ja löydökset
Rakennevian laatu ratkaisee, alkavatko oireet heti synnyttyä vai myöhemmin, ovatko oireet lieviä vai vaikeita, onko lapsi normaalin värinen vai sinertävä ja liittyykö vikaan rytmihäiriöitä vai ei. Vaikeat sydänviat aiheuttavat oireita yleensä pian syntymän jälkeen, ja lapsi ohjataan saman tien tarkempaan arvioon. Useissa vioissa sydämen vajaatoiminta kehittyy kuitenkin vähitellen, jolloin oireet voivat alussa olla epämääräisiä.
Imeväisellä tavallisia oireita ovat tihentynyt hengitys (yli 40/min), heikentynyt imeminen ja väsyminen ruokailutilanteessa sekä hikoilu ja joskus harmahtava tai sinertävä ihon ja huulten väri. On kuitenkin muistettava, että terveelläkin lapsella esiintyy viileässä suun ympäristön sinerrystä pintaverisuonten supistumisesta johtuen. Kielen tutkiminen antaa tällöin avun, sillä normaalisti lapsen kieli on kaikissa olosuhteissa punertava, mutta sydänvikaisella lapsella kielen pintakin voi sinertää. Lapsen paino voi nousta hitaasti, mikä käy ilmi neuvolatarkastuksissa. Isommilla lapsilla sydämen vajaatoiminnan merkkejä ovat hengenahdistus erityisesti rasituksessa, jatkuva yskiminen, ruokahaluttomuus, vatsakivut ja joskus turvotukset. Jos sydänvikaan liittyy rytmihäiriöitä, nämä voivat aikaansaada kohtauksellista huonovointisuutta.
Milloin hoitoon?
Selvää on, että sydänvikaepäily edellyttää aina hoitoon hakeutumista, ja tällöin vanhempien huomiot lapsen voinnista toimivat tärkeinä lähtökohtina. Sydänvikojen hoito on viime vuosina kehittynyt ripeästi. Vaikeat rakenneviat korjataan edelleen leikkaushoidolla, mikä vaatii rintaontelon avauksen ja niin kutsutun avosydänleikkauksen. Osa vioista voidaan kutenkin korjata nivusista verenkiertoon ohjatun katetrin avulla. Synnynnäisten sydänvikojen toteaminen on viime vuosina kehittynyt, sillä synnytyssairaaloissa seurataan lapsen veren happipitoisuutta niin sanotulla saturaatiomittarilla, jonka perusteella lapsi voidaan jo varhain ohjata tarkempiin selvityksiin.
Kirjallisuutta
- Renko M, Niinikoski H, Palmu S, toim. Lastentaudit. Helsinki: Kustannus Oy Duodecim 2023.
- Ojala T, Valmari P, Pihkala J, Jokinen E, Andersson S. Vastasyntyneiden sydänvikojen seulonta - aika yhtenäistää happisaturaatioseulonnan käytännöt. Duodecim 2015;131(17):1585-90
- Leskinen M. Lapsen sydämen sivuääni – milloin tarvitaan jatkotutkimuksia. Duodecim 2006;122(16):2039-43