Krooninen lymfaattinen leukemia (KLL) on valkoisten verisolujen, B-lymfosyyttien eli immunologisten solujen syöpäsairaus, joka on useimmiten hitaasti etenevä. Ks. kuva verisoluista .
Luuydinsoluja. Verisolut syntyvät luuytimessä monikykyisistä kantasoluista, joista välivaiheiden jälkeen muodostuu hyvin erilaisia verisoluja. Imusolut eli lymfosyytit, neutrofiilit, eosinofiilit ja monosyytit ovat erilaisiin tehtäviin erikoistuneita valkosoluja. Punasoluja syntyy ja niitä on veressä yli tuhat kertaa enemmän kuin valkosoluja.
KLL todetaan usein sattumalta, kun terveystarkastuksen tai muun sairauden yhteydessä huomatut poikkeavat veren valkosoluarvot ovat johtaneet jatkotutkimuksiin. Suomessa todetaan uusia KLL-tapauksia vuosittain noin 200. KLL on miehillä yleisempi kuin naisilla. Yhdeksän kymmenestä potilaasta on yli 50-vuotias. Alle 30-vuotiailla tauti on hyvin harvinainen. KLL:aa ei esiinny lapsilla.
Kroonisen lymfaattisen leukemian aiheuttajaa ei tunneta, eikä se ole tarttuva. Vaikkei KLL ole periytyvä tauti, tiedetään 5–10 %:lla potilaista olevan suvussa alttius sairastua KLL:aan..
KLL:n oireet
Taudin edetessä imusolmukkeet nivustaipeissa, kainaloissa tai kaulalla usein suurentuvat. Myös perna ja maksa voivat suurentua. Muita oireita voivat olla kuumeilu, yöhikoilu, väsymys ja laihtuminen.
KLL-potilailla voi esiintyä terveiden verisolujen vähenemistä sairaiden solujen viedessä tilaa luuytimestä ja häiritessä normaalia verisolujen muodostusta. Tautiin voi liittyä myös punasolujen hajoamista (hemolyysi) tai verihiutaleiden tavallista nopeampaa hajoamista elimistössä. Tästä voi seurata anemiaa tai trombosytopeniaa eli verihiutaleiden niukkuutta ja mustelmataipumusta.
KLL heikentää elimistön vastustuskykyä, ja sitä sairastavat saavat tavallista herkemmin sekä bakteerien aiheuttamia kuumetauteja että tiettyjä virustauteja, kuten vyöruusua.
Sairauden toteaminen
KLL:ssa sairaita valkosoluja esiintyy yleensä veressä ja luuytimessä sekä imusolmukkeissa ja muissa imukudoksissa. Jos veren valkosolujen määrä ei ole suurentunut ja tautia esiintyy pääasiassa imusolmukkeissa, kutsutaan sitä pienilymfosyyttiseksi lymfoomaksi.
Sairaus voidaan todeta tutkimalla verinäyte erikoismenetelmin. Täydentävinä tutkimuksina tehdään useimmiten keuhkojen röntgenkuvaus ja vatsan kaikututkimus tai vartalon tietokonetomografiatutkimus. Joskus otetaan näyte imusolmukkeesta tai muusta sairastuneesta kudoksesta. Diagnoosilla ei ole kiirettä, mikäli potilas on oireeton. Viimeistään ennen hoitojen aloitusta otetaan luuydinnäyte.
Hoito
Tutkimuksissa on todettu, että hoidon aloittaminen ongelmattomassa ja oireettomassa vaiheessa on haitallisempaa potilaalle kuin pelkkä seuranta ilman hoitoa. Veritauteihin perehtynyt lääkäri arvioi taudin toteamisvaiheessa, onko hoitoja tarpeen suunnitella lähiaikoina vai voidaanko tilannetta jäädä seuraamaan. Seurantasuunnitelma riippuu potilaan voinnista ja tautiin liittyvien muutosten vaikeusasteesta.
Usein potilaan vointia ja laboratorioarvoja voidaan jäädä seuraamaan vuosiksi ilman hoitoa. Tällöin potilaan tilannetta arvioidaan vastaanottokäynneillä aluksi muutaman kuukauden välein. Jos tauti ei etene, voidaan seurantakäyntejä harventaa noin puolen vuoden välein tai harvemmin tehtäväksi. Hoidon aloittamisen aiheita ovat esimerkiksi veriarvojen selvä huononeminen, imusolmukkeiden tai pernan huomattava kasvu, veren valkosolujen määrän nopea kasvu sekä selvät oireet.
Mikäli hoitava lääkäri päätyy suosittelemaan hoitoa, hän neuvottelee vaihtoehdoista potilaan kanssa. Suositeltava hoito riippuu sairauden luonteesta, potilaan muista sairauksista ja yleiskunnosta. KLL:n hoidossa käytetään yleensä solunsalpaajahoitoa liitettynä CD20-vasta-ainehoitoon. Solunsalpaajavaihtoehdoista valitaan potilaalle sopivin. Jos potilaalla todetaan tautisoluissa huonoon ennusteeseen viittaava geenimuutos (17p-deleetio tai p53-mutaatio), on ensisijainen hoito B-solureseptorin estäjähoito. Jos tauti uusiutuu pian hoitojen loppumisen jälkeen, voidaan hoitona käyttää B-solureseptorin estäjiä tai BCL2-estäjää. Yksittäisiä oireita aiheuttavia suurentuneita imusolmukkeita saatetaan tarvittaessa pienentää sädehoidolla, etenkin jos lääkehoidon arvioidaan olevan potilaalle liian raskasta.
Jos KLL:n vuoksi suositellaan lääkehoitoa, hoitorupeama kestää yleensä useita kuukausia. Hoitojen päätyttyä potilaan vointia ja tilaa seurataan säännöllisesti. Mikäli tauti etenee seurannan aikana ja aiheuttaa oireita, harkitaan uusia hoitoja. Lääkehoito ei ole nykykäsityksen mukaan parantavaa hoitoa, mutta sillä voidaan pidentää KLL-potilaan elinikää ja lievittää oireita. Ainoastaan luovuttajan kantasolusiirtohoidolla saatetaan saada KLL parantumaan, mutta hoitoon liittyvien riskien vuoksi hoitopäätöstä harkitaan tarkoin.
KLL:n hoitojen aikana tarvitaan tavallisesti tukihoitoja, kuten antibiootteja, viruslääkkeitä ja verensiirtoja. Infektiot ovat tavallisia, ja niiden huolellinen hoitaminen on tärkeää. Rokotussuojasta on tärkeää huolehtia, vaikka rokotteiden teho voi olla huonompi kuin terveillä. Eläviä rokotteita ei saa käyttää.
Keskimääräinen elinaika KLL:n toteamisesta on 10–12 vuotta. Elinajan ennusteet muuttuvat koko ajan paremmiksi, kun tehokkaampia hoitoja kehitetään.
Aika usein potilaan suurimpana ongelmana ei ole KLL, vaan muut veritautiin liittymättömät tavalliset sairaudet. Näin ollen on tärkeää huolehtia terveellisistä elintavoista ja pyrkiä ehkäisemään esimerkiksi sydän- ja verisuonisairauksia.
Katso myös Syöpäkasvaimet ja suun terveys.
Ehkäisy
Sairauteen ei tunneta ehkäisyä.
Lisää tietoa
Enemmän tietoa KLL:stä löytyy KLL-potilasverkoston sivuilta.
Kirjallisuutta
- Lindström V. Krooninen lymfaattinen leukemia (KLL). Lääkärin tietokannat / Lääkärin käsikirja [online; vaatii käyttäjätunnuksen]. Kustannus Oy Duodecim. Päivitetty 21.12.2018.
- Kuittinen T, Remes K. Krooninen lymfaattinen leukemia ja muut lymfosytoosit. Kirjassa: Porkka K, Lassila R, Remes K, Savolainen E-R (toim.). Veritaudit. Kustannus Oy Duodecim 2015, s. 354–365.
- Lindström V. Läpimurrot kroonisen lymfaattisen leukemian hoidossa. Duodecim 2016;132:11-2.
