”Pienten muutosten” nefroosi (minimal change nefroosi, MCN)

Tavallisin lasten nefroottinen munuaissairaus on MCN, jota todetaan muutamalla kymmenellä lapsella vuodessa. MCN-taudissa lapselle (yleensä 3–10-vuotias) ilmaantuu vaikea valkuaisvirtsaisuus, jonka seurauksena silmäluomiin, kasvoihin ja alaraajoihin kehittyy turvotusta. Tauti ei aiheuta kuumetta, mutta valkuaisvirtsaisuuden alku liittyy usein infektioihin, kuten flunssaan tai suolistotulehdukseen. Sairastunut lapsi on hyväkuntoinen ja esimerkiksi kasvojen alueen turvotusta voidaan aluksi erheellisesti pitää merkkinä allergisesta reaktiosta. Vaikea valkuaisvirtsaisuus ja vähentynyt virtsaaminen voivat 1–2 viikossa johtaa usean kilon painonnousuun.

MCN-taudin syytä ei tarkoin tunneta. Hoitona käytetään suun kautta annosteltavaa kortikosteroidia, joka tehokkaasti vähentää proteinuriaa. Yli 80 % lapsista reagoi suotuisasti kortikosteroidihoitoon parissa viikossa. Suurelle osalle ensimmäinen sairastumiskerta jää myös viimeiseksi ja lääkitys voidaan lopettaa 3–4 kuukauden kuluttua.

MCN-taudilla on kuitenkin taipumus uusia, ja näin käykin yli puolelle lapsista. Uusiutumisia todetaan lapsuuden aikana 1–15 kertaa, mutta ne loppuvat lähes poikkeuksetta murrosikään tultaessa. Osalla niistä lapsista, joilla tauti uusiutuu, käytetään hoitona ja pitkäaikaisena estolääkkeenä kortikosteroidin ohella muita tulehdusta hillitseviä lääkkeitä. Siklosporiini on osoittautunut erityisen tehokkaaksi lääkkeeksi estämään uusiutumisia. MCN-tauti ei vaurioita munuaisia pysyvästi, ja aivan valtaosalla munuaistoiminta säilyy moitteettomana aikuisikään tultaessa, jolloin taudin uusiutumisia ei juurikaan enää tavata.

Synnynnäinen nefroosi

Niin sanotun suomalaisen tautiperimän tärkeä sairaus on synnynnäinen nefroosi (CNF), joka aiheuttaa lapselle vaikean valkuaisvirtsaisuuden heti syntymän jälkeen. CNF-taudin aiheuttaa sekä isältä että äidiltä peritty virhe nefriini-geenissä. Geenivirhe aikaansaa poikkeuksellisen voimakkaan valkuaisvuodon, ja ilman hoitoa CNF-lapsi menehtyy muutamassa viikossa. Sairaus diagnosoidaan yleensä heti syntymän jälkeen ja lapsi otetaan lastensairaalan hoitoon. Ensimmäiset kuukaudet pikku potilasta hoidetaan etupäässä sairaalassa korvaamalla valkuaishukka suonensisäisellä nesteytyksellä ja proteiininannolla. Vajaan vuoden iässä sairaat munuaiset poistetaan ja potilaalle suoritetaan munuaisensiirto, joka on CNF-taudin ainoa tehokas hoito.

Muita valkuaisvirtsaisuuden syitä

Useimpiin munuaissairauksiin liittyy proteinuria, jonka vaikeusaste on hyvin vaihteleva. Tällaisia tauteja ovat muun muassa munuaistulehdukset ja verisuonitulehdussairaudet. Perussairauden hoidon aikana valkuaisvirtsaisuus vähenee huomattavasti tai loppuu kokonaan. Valkuaisvirtsaisuutta todetaan joskus myös sattumalöydöksenä terveillä aikuisilla ja lapsilla. Kyse on tällöin munuaissuodattimen lievästä perinnöllisestä muutoksesta, ja usein perheessä löytyy useampia, joilla on samanlainen löydös. Valkuaisvirtsaisuutta esiintyy erityisesti pystyasennossa, mutta ei aamulla heti sängystä noustua. Tilaa epäiltäessä usein kerätäänkin virtsanäytteet heti aamulla ja myöhemmin aamupäivällä. Valtaosalla näistä henkilöistä löydös on harmiton eikä ole merkki vaikeammasta munuaisongelmasta.

Milloin hoitoon?

Jos lapsella esiintyy toistetusti testattuna virtsassa merkittävä määrä proteiinia (valkuaista), asia tulee selvittää lastensairaalan poliklinikalla. Lääkärin puoleen tulee myös kääntyä, jos aiemmin terveelle lapselle ilmaantuu päivien kuluessa pahenevia turvotuksia kasvoihin tai muualle kehoon.

Valkuaisvirtsaisuus testataan aluksi liuskakokeella. On huomattava, että kuumeiselta lapselta otettu virtsan liuskakoe osoittaa usein lievää valkuaismäärää ilman, että kyse on munuaissairaudesta. Niinpä testi tulee toistaa rauhallisessa vaiheessa, jolloin tulos jää useimmiten negatiiviseksi eikä jatkotutkimuksia tarvita. Toistetusti todettu valkuaisvirtsaisuus edellyttää kuitenkin aina sairaalan poliklinikalla tehtäviä tutkimuksia.