Yleistä
Skleroderma on autoimmuunitauti, jossa kollageenin määrän lisääntyminen aiheuttaa ihon ja sisäelinten sidekudoksen kovettumista. Sitä on kaksi päämuotoa, ihoon rajoittuva paikallinen skleroderma (morphea, scleroderma circumscriptum) ja yleistynyt eli systeeminen skleroosi (skleroderma). Ihoon rajoittuva skleroderma on melko harvinainen tauti, joka alkaa tavallisesti joko lapsuusiässä tai 20–40-vuotiaana. Se on 2–3 kertaa yleisempi naisilla kuin miehillä.
Skleroderman oireet
Ihon paikallinen skleroderma alkaa yhtenä tai useampana punertavana läiskänä, joiden reuna on sinipunertava (kuva ). Läiskät kasvavat vähitellen ja keskusta muuttuu vaaleaksi ja kiinteäksi, jopa kovaksi. Läiskien koko vaihtelee parista senttimetristä kymmeniin senttimetreihin ja ne ovat yleensä oireettomia.
Skleroderma paikallisena rintakehän alueella. Punoittavan sävyinen ihomuutos toisen rinnan alla. Tyypillisiä piirteitä ovat laajeneva reuna ja kiiltäväksi, vaaleaksi ja vähitellen arpimaiseksi kovettuva keskialue. Monesti tällaisia läiskiä on useita.
Taudin sammuessa läiskän reuna-alue jää usein rusehtaviksi ja keskelle jää vaalea arpimainen alue (kuva ).
Skleroderma paikallisena olkavarren ihossa. Morpheaksi kutsutaan paikallista sklerodermaa, joka tässä tapauksessa on olkavarren iholla. Oireeton sinipunerva läiskä on muuttunut keskiosastaan vaaleaksi ja kovettuneeksi. Usein läiskä vuosien kuluessa pehmenee jättäen väriltään muuttuneen jäljen.
Paikallisen skleroderman yksi muoto on otsassa tai päänahassa esiintyvä kuopalla oleva juoste, "miekanjälki" (en coup de sabre). Sitä esiintyy eniten lapsilla ja nuorilla.
Systeemisessä skleroosissa varhaisoireena esiintyy valkosormisuutta ja sormien turvotusta. Ihon lisäksi myös sisäelinten sidekudos kovettuu.
Skleroderman toteaminen
Paikallinen ihon skleroderma todetaan usein kliinisen kuvan perusteella. Koepala ja laboratoriokokeita otetaan tarvittaessa. Systeemisessä taudin muodossa tehdään laajempia tutkimuksia.
Valkojäkälä (lichen sclerosus et atrophicus) muistuttaa joskus sklerodermaa. Taudit erotetaan tosistaan koepalan avulla.
Skleroderman itsehoito
Paikallinen skleroderma pehmenee ja häviää useimmiten vuosien varrella itsestään, osin auringon ultraviolettisäteilyn ansiosta. Tauti voi joskus uusiutua. Itsehoitolääkkeinä myytävistä kortisoni- ym. voiteista ei ole apua.
Milloin lääkäriin?
Skleroderma kuuluu lääkärin diagnosoitaviin tauteihin. Paikallista sklerodermaa hoidetaan muun muassa vahvoilla kortisonivoiteilla, takrolimuusivoiteella ja ultraviolettivalolla, joskus sisäisilläkin lääkkeillä.
Skleroderman ehkäisy
Paikalliseen ja systeemiseen sklerodermaan ei tunneta ehkäisykeinoja.
Kirjallisuutta
- Pettersson T. Systeeminen skleroosi. Lääkärin tietokannat / Lääkärin käsikirja [online; vaatii käyttäjätunnuksen]. Kustannus Oy Duodecim. Päivitetty 21.8.2022.
- Werth WP. Morphea. eMedicine (vaatii käyttäjätunnuksen). Päivitetty 17.6.2020.
