Yleistä

SLE on reumasairauksiin kuuluva autoimmuunitauti, joka on yksi monimuotoisimmista ihmisen sairastamista taudeista. Oireet vaihtelevat lievästä ihottumasta ja nivelsäryistä aina vakaviin munuais- ja keskushermostotulehduksiin asti. Tauti voidaan jakaa piilevään, lievään ja vaikeaan muotoon, mutta se voi myös sammua kokonaan.

Suomessa SLE:tä sairastaa n. 1600 ihmistä, joista 90 % on naisia. Lähes puolella tauti todetaan ennen 30. ikävuotta. N. 10–15 % potilaista sairastuu lapsena, useimmiten 12–14 v:n iässä.

SLE:n perimmäistä syytä ei tunneta: ei tiedetä tarkkaan, miksi joillakin syntyy kudoksia vaurioittava autoimmuunireaktio.

Sairauteen liittyy selvä perinnöllinen taipumus. SLE-potilaista 5–10 %:lla on toinen samaa tautia sairastava sukulainen. Jos toisella identtisellä kaksosella on SLE, toisen riski sairastua samaan tautiin on 30–50 %. Sisaruksilla tämä riski on noin 3 %. Lukuisat geenit yhdessä ympäristötekijöiden kanssa vaikuttavat taudin syntyyn. Tupakointi, erilaiset hormonaaliset syyt, auringonvalo ja virusinfektiot voivat olla SLE:n riskitekijöitä.

Oireet

Taudin oireet kehittyvät useimmiten hitaasti. Tavallisia ensioireita ovat kuumeilu, väsymys ja laihtuminen, nivelarkuus ja -turvotus, lihassärky, herkistyminen auringonvalolle, valkosormisuus tai munuaiskerästulehdus.

Nivelsärkyä ja -turvotusta esiintyy lähes kaikilla potilailla, tavallisimmin käsissä. Vaikea niveltulehdus on harvinainen. Iho-oireet voivat olla hyvin monimuotoisia. Tyypillisin niistä on punainen perhosenmuotoinen ihottuma molemmissa poskissa (kuva ), ja suussa voi esiintyä limakalvohaavaumia erityisesti taudin aktiivisessa vaiheessa. Muita tavallisia SLE:hen liittyviä ihomuutoksia ovat diskoidi lupus (kuva ), hiusten lähtö (kuva ) ja aurinkoherkkyys. Harvinaisempia muutoksia ovat pienten suonten verisuonitulehdus ja säärihaavaumat.

Noin kolmasosa potilaista sairastuu usein jo alkuvaiheessa munuaiskerästulehdukseen, jonka taudinkuva voi vaihdella lievästä valkuaisvirtsaisuudesta vaikea-asteiseen munuaisten vajaatoimintaan saakka.

Muita tavallisia oireita voivat olla sydän- tai keuhkopussintulehdus, imusolmukkeiden suurentuminen, päänsärky sekä mielialan ja tiedonkäsittelyn häiriöt. Hyvin aktiiviseen sairauteen voi liittyä sekavuutta.

Harvinaisempia oireita ovat sydäntulehdus, keuhkojen sidekudosmuutokset, epileptiset kohtaukset ja ääreishermoston tulehdus.

Lisääntynyt laskimo- ja valtimotukosten riski ja raskauskomplikaatiot liittyvät fosfolipidivasta-aineisiin, joita tavataan 30–40 %:lla SLE-potilaista. N. 10 % potilaista sairastuu laskimotukokseen. Aivoverenkierron häiriöiden riski kasvaa erityisesti myöhemmällä iällä. Keskenmenot, ennenaikainen synnytys ja lapsen pienipainoisuus ovat 2–3 kertaa yleisempiä kuin terveillä naisilla.

Sairaudesta tunnetaan iho-oireina ilmenevä muoto, jota kutsutaan ihon punahukaksi. Myös monet lääkeaineet voivat aiheuttaa SLE:n kaltaisia oireita (lääkeainelupus). Näitä pidetään eri sairautena kuin varsinaista SLE:tä.

Toteaminen

Jos potilaan oireiden ja alkuvaiheen tutkimusten perusteella epäillään SLE:tä, hänet ohjataan erikoislääkärin, useimmiten reumatologin vastaanotolle. Mikään yksittäinen oire tai laboratoriokokeen tulos ei riitä diagnoosin varmistamiseksi, vaan oireiden ja löydösten kokonaisuus ratkaisee. Tavanomaisissa laboratoriokokeissa voidaan todeta korkeat tulehdusarvot (Lasko ja CRP), anemiaa ja valkosolujen vähäisyys. Virtsanäytteessä voi olla valkuaista tai punasoluja munuaiskerästulehduksen merkkinä. Taudinmääritys vahvistuu yleensä lopullisesti, jos potilaalla todetaan suurentuneet tuma- ja DNA-vasta-ainepitoisuudet. Monet muut reumasairaudet, infektiot ja pahanlaatuiset taudit voivat muistuttaa SLE:tä.

Diagnoosin varmistamisen jälkeen selvitetään missä elimissä sairaus on aiheuttanut mahdollisia vaurioita. Oireiden ja löydösten perusteella voidaan tehdä tarkempia laboratoriotutkimuksia, kuvata keuhkot ja tutkia niiden tarkempaa toimintaa. Munuaiskerästulehdus edellyttää munuaiskoepalan ottoa. Vaikeampia sydänkomplikaatioita tutkitaan ultraäänellä ja neurologisia oireita tarkoilla magneettitutkimuksilla ja hermoston toimintakokeilla.

Itsehoito

Ihon suojaaminen auringonvalolta aurinkosuojavoiteella ja asianmukaisella vaatetuksella on tärkeä osa hoitoa. Tupakointia tulisi luonnollisesti välttää. Infektiot voivat pahentaa SLE:n oireita, joten rokotukset on hyvä pitää ajan tasalla. Osteoporoosin estoon voi käyttää kalsium-D-vitamiinilisää. Valkosormisuutta voi itse hoitaa pukeutumalla lämpimästi.

Hoito

SLE:n hoidon tavoite on poistaa oireet, rauhoittaa aktiivinen sairaus, estää pahenemisvaiheet ja parantaa elämänlaatua ja ennustetta. Lääkehoito on yksilöllistä ja riippuu taudin aktiivisuudesta ja siitä, mitkä elimet ovat sairastuneet.

Piilevässä taudissa potilaalla on joitakin SLE:hen sopivia oireita tai laboratoriopoikkeavuuksia, mutta varmaa diagnoosi ei voi tehdä. Tilannetta voi jäädä seuraamaan, eikä lääkehoitoa välttämättä tarvita.

Lievässä SLE:ssä potilaalla voi olla kuumeilua, väsymystä, nivelsärkyä ja -turvotusta, lihassärkyjä, ihottumia, sydän- tai keuhkopussintulehdus ja verenkuvamuutoksia. Lievän SLE:n ensisijainen lääkehoito on hydroksiklorokiini. Tulehduskipulääkkeitä voi ottaa tarpeen mukaan. Aktiivista niveltulehdusta ja sydän- ja keuhkopussintulehdusta hoidetaan glukokortikoideilla. Iho-oireisiin ja niveltulehdukseen voi käyttää myös metotreksaattia.

Vaikeassa SLE:ssä potilaalla voi olla munuaiskerästulehdus, keskushermosto-oireita, vaikeita sydän- ja keuhkokomplikaatioita sekä verenkuvamuutoksia. Hoito aloitetaan suurilla glukokortikoidiannoksilla, ja lääkitykseen lisätään yleensä solunsalpaaja. Vaikeassa munuaiskerästulehduksessa käytetään glukokortikoidin ja hydroksiklorokiinin lisäksi syklofosfamidia tai mykofenolaattia ja lievemmässä atsatiopriinia tai siklosporiinia.

Kaikkien potilaiden tulisi sairauden vaikeusasteesta riippumatta käyttää hydroksiklorokiinia. Sen on todettu vähentävän tautiin liittyviä pahenemisvaiheita, pienentävän veren rasva-arvoja, ehkäisevän verisuonitukoksia ja infektioita sekä parantavan elinajan ennustetta. Pitkäaikaista glukokortikoidihoitoa tulisi kuitenkin välttää tai käyttää mahdollisimman pientä päivittäistä annosta.

Osalla potilaita, noin 15–20 %:lla, sairaus menee vuosien kuluessa toteamisesta remissioon eli "sammuu". Tämä ei merkitse sairauden lopullista paranemista, mutta oireeton aika voi kestää vuosia.

Fosfolipidivasta-aineisiin liittyviä laskimo- ja valtimotukoksia hoidetaan verihiutaleiden toimintaa (asetosalisyylihappo) ja veren hyytymistä (hepariini, varfariini) estävällä lääkityksellä.

Raskautta suunnitteleva SLE-potilas ohjataan reumatologille tai synnytyslääkärille alkuvaiheen arviota varten, ja raskauden seuranta tapahtuu yleensä keskussairaalassa tai yliopistosairaalassa. Vaikeita fosfolipidivasta-aineisiin liittyviä raskauskomplikaatioita hoidetaan asetosalisyylihapolla ja hepariinilla. Raskauden ennuste on tarkan seurannan, riskien tunnistamisen ja tehokkaamman hoidon myötä selvästi parantunut. Yhdistelmäehkäisypillerit ja hormonikorvaushoito ovat vasta-aineisia, jos potilaalla on vaikea ja aktiivinen sairaus tai fosfolipidivasta-aineita.

Monilla etenkin pitkään SLE:tä sairastaneilla on sydän- ja verisuonisairauksia, osteoporoosi tai tyypin 2 diabetes ja he ovat alttiita vaikeille infektioille. Näiden liitännäissairauksien ja niiden riskitekijöiden hoito on vähintään yhtä tärkeää kuin itse SLE:n hoito.

SLE-potilaita hoidetaan ja seurataan erikoissairaanhoidossa, useimmiten reumatologian erikoislääkärien toimesta. Munuaiskerästulehduksia hoitavat munuaistautien erikoislääkärit. Vaikeassa SLE:ssä voidaan tarvita monien muidenkin lääketieteen erikoisalojen asiantuntemusta. Lievässä taudissa seuranta voi tapahtua terveysasemalla.

Ehkäisy ja ennuste

SLE:n perimmäisiä syitä ei tunneta, joten sen ehkäisy tai lopullinen parantaminen ei ole mahdollista.

Taudin ennuste on viime vuosikymmeninä huomattavasti parantunut. Syitä tähän edulliseen kehitykseen ovat lisääntynyt tieto sairaudesta ja parantunut diagnostiikka, joiden ansiosta tauti todetaan aikaisemmin ja lievemmässä vaiheessa. Ennustetta ovat parantaneet myös SLE:n ja sen liitännäissairauksien aktiivinen hoito.