Yleistä
Sydänlihassairaudet voivat pitkään olla oireettomia ja paljastua sattumalta sydän-keuhkokuvasta tai sydänfilmistä (EKG). Usein ensioireita ovat fyysisen suorituskyvyn lasku, leposykkeen nousuja tykytys tai muu rytmihäiriö.
Sydänlihassairauksia tunnetaan kolme eri muotoa:
- Sydäntä laajentava eli dilatoiva kardiomyopatia
- Sydäntä paksuntava eli hypertrofinen kardiomyopatia
- Sydäntä jäykistävä eli restriktiivinen kardiomyopatia.
Kaikkien sydänlihassairauksien toteamisessa sydämen ultraäänitutkimus on tärkeä ensitutkimus. Kohonneen verenpaineen aiheuttamaa sydänlihaksen paksuuntumaa tai sydämen laajentumaa ei kuitenkaan pidetä tähän sairausryhmään kuuluvana kardiomyopatiana. Sairastetun sydäninfarktin tai muutoin sepelvaltimotaudin aiheuttamaa sydämen laajentumaa ei myöskään pidetä kardiomyopatiana, vaikka joskus puhutaankin ”iskeemisestä kardiomyopatiasta”.
Sydäntä laajentava eli dilatoiva kardiomyopatia
Dilatoivassa kardiomyopatiassa sydän laajenee, mikä näkyy esimerkiksi sydän-keuhkokuvassa suurentuneena sydänvarjona. Sairaus on yleisempi miehillä kuin naisilla ja usein perinnöllinen. Sairaus voi alkaa missä iässä tahansa, mutta ilmenee yleensä ennen vanhuusikää.
Dilatoiva kardiomyopatia voi ilmaantua joskus viruksen aiheuttaman sydänlihastulehduksen jälkitilana tai liittyä runsaaseen alkoholin käyttöön, sarkoidoosiin, sidekudos- ja aineenvaihduntasairauksiin ja joihinkin niin sanottuja kertymäsairauksia aiheuttaviin aineenvaihduntahäiriöihin (hemokromatoosi ja amyloidoosi). Jotkin syövän hoitoon annettavat solunsalpaajalääkkeet ja sydämen alueelle annettu sädehoito voivat aiheuttaa ohimenevän tai jopa pysyvän kardiomyopatian. Aina taudille ei löydy syytä.
Dilatoivalle kardiomyopatialle on tyypillistä sydämen vasemman kammion laajeneminen sekä supistus- ja pumppauskyvyn aleneminen. Seurauksena ovat usein sydämen vajaatoiminta ja siihen liittyvät oireet. Sairastunutta sydänlihasta ei yleensä pystytä parantamaan, mutta sairauden eteneminen voidaan pysäyttää ja oireita voidaan huomattavasti lievittää lääkehoidolla. Runsaan alkoholinkäytön ja tupakoinnin lopettaminen sekä ylipainon välttäminen kuuluvat hoitoon.
Dilatoivaa kardiomyopatiaa hoidetaan samoin kuin sydämen vajaatoimintaa. On erittäin tärkeää, että niin sanottua ennusteeseen vaikuttavaa lääkehoitoa ei keskeytetä silloinkaan, kun vointi on hyvä.
Monissa tapauksissa vajaatoiminnan oireita voidaan merkittävästi helpottaa ja ennustetta jopa parantaa niin sanotun vajaatoimintatahdistimen avulla (CRT-tahdistin). Tarkoin valituissa tapauksissa alle 70-vuotiaille potilaille voidaan tehdä sydämensiirto.
Dilatoiva kardiomyopatia on usein perinnöllinen. Siksi geeni- ja/tai sydämen ultraäänitutkimuksia tehdään usein lääkärin harkinnan mukaan myös potilaan sukulaisille.
Sydänlihasta paksuntava eli hypertrofinen kardiomyopatia
Hypertrofinen kardiomyopatia on useimmiten perinnöllinen sydänlihassairaus, jossa sydänlihas paksunee. Sairaus alkaa usein jo nuorena, mutta oireet voivat ilmetä vasta keski-iässä.
Sairaus voi paljastua esimerkiksi muusta syystä otetun sydänsähkökäyrän perusteella. Yleisin oire on rasituksessa tuntuva hengenahdistus, mutta jopa tajunnan menetykseen johtava rytmihäiriökohtaus ja äkkikuolema ovat mahdollisia. Hypertrofinen kardiomyopatia on nuorilla yleisin sydänperäisen äkkikuoleman syy.
Ilman kohonnutta verenpainetta, läppävikaa tai muuta sydäntä kuormittavaa tekijää kehittynyt paksuntava sydänlihassairaus on yleensä periytyvä. Usein sairauden aiheuttava geenivirhe voidaan todeta verikokeen avulla. Tällaisten potilaiden lähiomaisten sairastumisvaara selvitetään samalla tutkimuksella. Jos tutkimuksessa todetaan geenivirhe, tehdään oireettomillekin sydämen ultraäänitutkimus.
Sairaalloisesti paksuuntunutta sydänlihasta ei voida hoidolla saada normaaliksi. Sydänlääkkeillä oireita voidaan lievittää ja rytmihäiriötahdistimella äkkikuoleman riskiä ratkaisevasti vähentää. Suuren rytmihäiriövaaran takia kilpaurheilu ja fyysisesti raskas työ eivät sovi hypertrofista kardiomyopatiaa sairastavalle. Rajua ruumiillista ponnistelua ja alkoholin käyttöä vältetään. Joskus paksuuntumaa joudutaan poistamaan sydänleikkauksella tai katetritoimenpiteellä.
Hypertrofista kardiomyopatiaa sairastavien lapset, sisarukset ja vanhemmat suositellaan tutkittaviksi kardiologisessa poliklinikassa kardiomyopatian poissulkemiseksi.
Sydänlihasta jäykistävä eli restriktiivinen kardiomyopatia
Restriktiivinen sydänsairaus on paljon harvinaisempi kuin muut kardiomyopatiat. Siinä sydänlihas ei pysty venymään ja kammio täyttymään normaalisti, koska sydämen seinämä on jäykistynyt sairauden vuoksi. Jäykistyminen johtuu joko sydänlihakseen kertyvistä aineista (sydänlihaksen kertymäsairaudesta) tai sidekudoksesta. Yksi yleisimmistä syitä on amyloidoosi, jossa sydänlihakseen kertyy amyloidi-nimistä valkuaisainetta eli proteiinia. Myös varsinkin keuhkoissa esiintyvä sarkoidoosi voi aiheuttaa erityisesti rytmihäiriöinä ilmenevän kardiomyopatian.
Myös restriktiivisen kardiomyopatian oireet ja hoito ovat usein samanlaisia kuin sydämen vajaatoiminnassa.
Lisätietoa kardiomyopatioista
Kirjallisuutta
- Johanna Kuusisto. Hypertrofinen kardiomyopatia. Lääkärin tietokannat / Lääkärin käsikirja [online; vaatii käyttäjätunnuksen]. Kustannus Oy Duodecim. Päivitetty 21.6.2021.
- Tiina Heliö. Dilatoiva (laajentava) kardiomyopatia. Lääkärin tietokannat / Lääkärin käsikirja [online; vaatii käyttäjätunnuksen]. Kustannus Oy Duodecim. Päivitetty 17.6.2021.
